EB Symplex

Bij Epidermolysis Bullosa Simplex (EBS) treedt er loslating op van de huid vlak boven de overgang van de opperhuid naar de lederhuid (de basale membraan). Hierdoor scheuren de onderste cellen van de opperhuid kapot.

Van alle mensen met EB heeft ongeveer 40% EB Simplex. (lees hier meer over de huid en de verschillende lagen waar deze uit bestaat).

De meeste subtypen van EB simplex erven dominant over (lees hier meer over dominante overerving). Hierdoor is de aandoening vaak al in de familie bekend, en weet men dat de mogelijkheid aanwezig is een kind te krijgen met EB Simplex.

Als een ouder zelf dominant EB Simplex heeft, is de kans 50% dat een kind ook EB Simplex heeft. In enkele gevallen ontstaat EB Simplex echter spontaan – en dus voor het eerst – bij een kind. EB Symplex kan op specifieke delen van het lichaam voorkomen (gelokaliseerd), of over het gehele lichaam (veralgemeend).

GELOKALISEERDE EB SYMPLEX

EB Symplex waarbij de blaarvorming beperkt is tot de handen en voeten komt het meest voor. Mensen met deze vorm van EB vragen meestal geen medische hulp, omdat de aandoening relatief mild is en vaak goed bekend is in de familie (door de dominante manier van overerven).

GEGENERALISEERDE TYPEN EB SYMPLEX

Bij deze vormen van EB Symplex kan de blaarvorming over het gehele lichaam optreden. De blaarvorming kan al direct na de geboorte optreden, maar dit kan ook pas op latere of zelfs volwassen leeftijd gebeuren.
Wrijving (van kleding of voorwerpen tegen de huid) is de meest voorkomende oorzaak van het ontstaan van blaren (met name door wrijving van de voetzolen in de schoenen). De blaarvorming is het meest ernstig bij warm weer en kan in de winter vrijwel verdwenen zijn.
Soms liggen de blaren in groepen op het lichaam (type Dowling-Meare).

Mensen met het gegeneraliseerde, non Dowling-Meara type (voorheen type Köbner) hebben daardoor vaak meer eelt op de handen en voeten.

OVERIGE SUBTYPEN EB SYMPLEX

Behalve bovengenoemde subtypen, zijn er nog meer subtypen van EB Symplex.
Informatie over deze specifieke vormen is verkrijgbaar via de afdeling Dermatologie van het UMC Groningen